[Posterior mediastinum infantile hemangioma in an 11 months infant, an unusual finding. A case report and review of the literature]. / Hemangioma infantil del mediastino posterior en un lactante de 11 meses, un hallazgo inusual. Reporte de un caso y revisión de la literatura.

Mediastinal infantile hemangioma has not been reported so far (as far as we are aware), using accurate diagnostic methods. MRI scans are essential for a correct characterization and assessment of the extension. Moreover, Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1) isoform protein represents an extremely important diagnostic tool to differentiate Infantile Hemangioma from other vascular neoplasms. With regards to management, surgery appears to be the treatment of choice, although it is important to highlight that it is a rare disease and more studies are needed to establish a proper diagnostic and therapeutic protocol. The prognosis seems to be favorable, with not known cases of recurrence or progression to malignancy.

Los hemangiomas infantiles suponen los tumores más comunes en la época de la infancia. Su localización principal se sitúa en la piel, seguida del hígado. Los hemangiomas mediastínicos no han sido descritos hasta la fecha utilizando los métodos diagnósticos actuales adecuados. La resonancia magnética es esencial para una correcta caracterización y evaluación de la extensión. El estudio es histológico siendo el transportador celular de glucosa tipo 1 (GLUT-1) una importantísima herramienta diagnóstica para diferenciar el hemangioma infantil de otras neoplasias vasculares. En lo que al manejo respecta, la cirugía con excisión completa de la masa parece el tratamiento de elección. Es importante resaltar la rareza de esta enfermedad y la necesidad de realizar más estudios para establecer un adecuado protocolo diagnóstico-terapéutico. El pronóstico parece ser favorable, sin constar casos de recurrencia o progresión hacia la malignidad.

Hemangioma infantil del mediastino posterior en un lactante de 11 meses, un hallazgo inusual. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Posterior mediastinum infantile hemangioma in an 11 months infant, an unusual finding. A case report and review of the literature

Los hemangiomas infantiles suponen los tumores más comunes en la época de la infancia. Su localización principal se sitúa en la piel, seguida del hígado. Los hemangiomas mediastínicos no han sido descritos hasta la fecha utilizando los métodos diagnósticos actuales adecuados. La resonancia magnética es esencial para una correcta caracterización y evaluación de la extensión. El estudio es histológico siendo el transportador celular de glucosa tipo 1 (GLUT-1) una importantísima herramienta diagnóstica para diferenciar el hemangioma infantil de otras neoplasias vasculares. En lo que al manejo respecta, la cirugía con excisión completa de la masa parece el tratamiento de elección. Es importante resaltar la rareza de esta enfermedad y la necesidad de realizar más estudios para establecer un adecuado protocolo diagnóstico-terapéutico. El pronóstico parece ser favorable, sin constar casos de recurrencia o progresión hacia la malignidad

Mediastinal infantile hemangioma has not been reported so far (as far as we are aware), using accurate diagnostic methods. MRI scans are essential for a correct characterization and assessment of the extension. Moreover, Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1) isoform protein represents an extremely important diagnostic tool to differentiate Infantile Hemangioma from other vascular neoplasms. With regards to management, surgery appears to be the treatment of choice, although it is important to highlight that it is a rare disease and more studies are needed to establish a proper diagnostic and therapeutic protocol. The prognosis seems to be favorable, with not known cases of recurrence or progression to malignancy

Influencia de perfiles de personalidad lógicos y no estructurados en la elaboración de diseños creativos / The influence of logical and no-structured personality profiles on creative design elaboration

Tradicionalmente, los estilos de pensamiento han sido clasificados como lógicos o convergentes, y divergentes o no estructurados. En el presente artículo se estudia el caso de estos dos estilos de pensamiento opuestos en la actividad del diseño, con el objetivo de analizar su influencia en el grado de creatividad de las ideas de diseño. Para ello se ha realizado una experiencia práctica, en la cual se han seleccionado de entre un conjunto de individuos aquellos que tienen un estilo de pensamiento marcadamente lógico y aquellos con un estilo de pensamiento no estructurado para que resuelvan un problema de diseño con la ayuda de un método de pensamiento lateral, con objeto de determinar cuál de los dos tipos de pensamiento proporciona mejores resultados en términos de producto creativo. Los resultados muestran los valores de creatividad de las soluciones presentadas por ambos grupos, analizados con la técnica de AHP con ratings. La conclusión del experimento es que tanto los individuos con estilo lógico como los que presentan un estilo no estructurado han generado ideas con un grado de creatividad parecido. Se consigue de este modo demostrar de un modo práctico la teorización de Kirton (1978), el cual defendía que los individuos de sendas tipologías, lógicos y no estructurados, tenían el mismo potencial de creatividad. La importancia recae, pues, sobre el método y no sobre el individuo

Thought styles have been traditionally classified as convergent or logical, and divergent or no-structured. The case of these two opposite thought styles in the design activity is studied in the present paper, with the aim of analyse their influence in the level of design creative ideas. A practical experience has been carried out, in which subjects that present a thinking style strongly logical or strongly non-structured have been selected from a group of designers. These subjects have been required to solve a design problem by using a lateral thinking design method, with the aim to determine which of these thought styles provides with better creative outcomes. Results show the values of creativity of the solutions presented by the two groups. They are analyzed by means of the AHP with ratings technique. The conclusion of the experiment is that both individuals with logical and non-structured thinking style have generated ideas with similar creative level. So, this work demonstrates in a practical way the theorization of Kirton (1978), who defended that individuals of both typologies, logic and no structured, present the same creative potential. So, the importance falls on the method and not on the individual

Molecular characterization of a patient with 3p deletion syndrome and a review of the literature.

3p deletion syndrome is a rare disorder involving developmental delay, dysmorphic physical features, and growth retardation. Molecular mapping of several cases in the literature have identified a critical region on chromosome 3p26. We present a child patient with characteristic features of 3p deletion syndrome and a de novo unbalanced translocation involving chromosomes 3 and 13. Fine mapping of this rearrangement using fluorescence in situ hybridization (FISH) and array-based comparative genomic hybridization (aCGH) revealed an unbalanced abnormality including a 4.5 Mb terminal deletion of chromosome 3p, telomeric to ITPR1 on 3p26.2, which was not previously identified with routine cytogenetic analysis. In addition, these investigations confirmed and refined the boundaries of a 26.5 Mb deletion of chromosome 13. This study confirms the minimal candidate region for 3p deletion syndrome, provides further evidence implicating haploinsufficiency of CNTN4 in the disorder, and demonstrates the utility of high-resolution investigations of rare chromosomal rearrangements.

Artropatía psoriásica complicada con amiloidosis secundaria / Psoriatic arthritis complicated with secondary amyloidosis

No disponible

[Unfrequently opportunistic infection in lupus erythematosus with inmunosuppresive treatment]. / Enfermedad oportunista poco frecuente en paciente con lupus eritematoso sistémico con tratamiento inmunosupresor.

We present a case of systemic lupus erythematosus complicated by pancytopenia and visceral leishmaniasis in Spain. The literature on opportunistic infection in lupus erythematosus is reviewed.Leishmaniasis is a group of infections caused by the protozoa Leishmania, which is endemic in the Mediterranean basin. These opportunistic infections are an emerging entity in immunosuppressed patients. The use of immunosuppressive treatment in systemic lupus erythematosus modifies natural defense patterns and increases the risk of visceral leishmaniasis in endemic areas.

Enfermedad oportunista poco frecuente en paciente con lupus eritematoso sistémico con tratamiento inmunosupresor / Unfrequently opportunistic infection in lupus erythematosus with inmunosuppresive treatment

Presentamos un caso de lupus eritematoso sistémico complicado con pancitopenia y leishmaniasis visceral ocurrido en España. A propósito del mismo, realizamos una revisión bibliográfica sobre infecciones oportunistas en el lupus eritematoso sistémico. La leishmaniasis es un grupo de enfermedades causadas por el protozoo Leishmania, endémica en la cuenca mediterránea y de carácter oportunista y emergente en pacientes inmunodeprimidos. El uso de inmunosupresores en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico induce modificaciones en la defensa natural, aumentando el riesgo de aparición de leishmaniasis visceral en zonas endémicas

We present a case of systemic lupus erythematosus complicated by pancytopenia and visceral leishmaniasis in Spain. The literature on opportunistic infection in lupus erythematosus is reviewed. Leishmaniasis is a group of infections caused by the protozoa Leishmania, which is endemic in the Mediterranean basin. These opportunistic infections are an emerging entity in immunosuppressed patients. The use of immunosuppressive treatment in systemic lupus erythematosus modifies natural defense patterns and increases the risk of visceral leishmaniasis in endemic areas

[Spinocerebellar ataxia type 7: clinical and molecular genetic analysis of a Mexican family]. / Ataxia espinocerebelosa tipo 7: descripcion de una familia mexicana.

INTRODUCTION: Spinocerebellar ataxias (SCA) constitute a group of neurodegenerative diseases characterized by cerebellar disfunction alone or associated with other neurological anomalies. The combination of progressive cerebellar ataxia, macular pigment dystrophy, ophtalmoplegia, spasticity and an autosomal dominant pattern of transmission is characteristic of SCA 7. Genome wide linkage analysis mapped the defective gene to 3p12 13. OBJECTIVE: To describe a Mexican family with SCA 7. CASE REPORTS: We present a family pedigree of 13 individuals with ataxia and other neurologic findings in 3 generations. The evaluation consisted of a complete clinical and neurologic examination; neuropsychologic, neurophysiologic, ophthalmologic, neuroradiologic assessments and a molecular genetic study. The first 2 generations had a history of gait disturbance and visual loss. We objectively found a global cerebellar syndrome, pyramidal signs, visual impairment and ophtalmoparesis in variable grades in all members of the third generation All had progressive retinal degeneration, cerebellar, brainstem and hemispheric atrophy. We observed anticipation phenomena. Genetic analysis of the father of the third generation showed expansion of CAG triplet repeats at the SCA 7 gene. CONCLUSION: The clinical and genetic findings confirmed the diagnosis of SCA 7, and this is the first report in a Mexican family.

Ataxia espinocerebelosa de tipo 7: descripción de una familia mexicana / Spinocerebellar ataxia type 7: description of a mexican family

Introducción. Las ataxias espinocerebelosas (SCA, del inglés spinocerebellar ataxias) forman un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se caracterizan por una disfunción cerebelosa, sola o en combinación con otras anormalidades neurológicas. La asociación de ataxia cerebelosa, distrofia macular pigmentaria progresiva, oftalmoplejía, signos piramidales y un patrón de herencia dominante, es característico de la SCA 7; los estudios de genética molecular han identificado la alteración en el cromosoma 3p12-13.Objetivo. Describir una familia mexicana con SCA 7. Casos clínicos. Se presenta el caso de una familia de 13 individuos de tres generaciones con ataxia y otros signos neurológicos. La evaluación consistió en una historia clínica y un examen neurológico completo, estudios neuropsicológicos, neurofisiológicos, oftalmológico, neurorradiológico y genético molecular. Las primeras dos generaciones tuvieron una historia de alteración en la marcha y disminución de la agudeza visual; en todos los miembros de la última generación se comprobó un síndrome cerebeloso global, piramidalismo, afectación visual y oftalmoparesia en grado variable, maculopatía con degeneración retiniana progresiva, atrofia del cerebelo, el tronco encefálico y los hemisferios cerebrales. Existió un fenómeno clínico de anticipación. El ADN del padre de la última generación mostró una expansión repetida de los tripletes CAG en el gen de SCA 7.Conclusión. Los hallazgos clínicos y genéticos demuestran que se trata de una SCA 7. Es la primera publicación de SCA 7 en una familia mexicana (AU)

Introduction. Spinocerebellar ataxias (SCA) constitute a group of neurodegenerative diseases characterized by cerebellar disfunction alone or associated with other neurological anomalies. The combination of progressive cerebellar ataxia, macular pigment dystrophy, ophtalmoplegia, spasticity and an autosomal-dominant pattern of transmission is characteristic of SCA-7. Genome-wide linkage analysis mapped the defective gene to 3p12-13. Objective. To describe a Mexican family with SCA-7. Case reports. We present a family pedigree of 13 individuals with ataxia and other neurologic findings in 3 generations. The evaluation consisted of a complete clinical and neurologic examination; neuropsychologic, neurophysiologic, ophthalmologic, neuroradiologic assessments and a molecular genetic study. The first 2 generations had a history of gait disturbance and visual loss. We objectively found a global cerebellar syndrome, pyramidal signs, visual impairment and ophtalmoparesis in variable grades in all members of the third generation All had progressive retinal degeneration, cerebellar, brainstem and hemispheric atrophy. We observed anticipation phenomena. Genetic analysis of the father of the third generation showed expansion of CAG triplet repeats at the SCA-7 gene. Conclusion. The clinical and genetic findings confirmed the diagnosis of SCA-7, and this is the first report in a Mexican family (AU)

Osteoporosis en adulto joven como presentación de cuadro de malabsorción intestinal / Osteoporosis in a young man as the first symptom of intestinal malabsorption

La osteoporosis es una enfermedad con una alta prevalencia en nuestro medio y en nuestros hospitales. La mayoría de estos casos corresponde a casos de osteoporosis primaria. La enfermedad celíaca debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la osteoporosis, pues existe una alta prevalencia de osteoporosis en los enfermos de celiaquía. La osteoporosis además puede ser la única manifestación de enfermedad celíaca del adulto, debiendo considerarse como manifestación y consecuencia de la enfermead celíaca (AU)

Comparison of the trapping ability of Arthrobotrys robusta and Monacrosporium gephyropagum on infective larvae of Strongyloides papillosus.

In an in vitro trial, the trapping ability of Arthrobotrys robusta and Monacrosporium gephyropagum against Strongyloides papillosus infective larvae on corn meal agar plates, was evaluated after seven days of interaction at 25 degrees C. Monacrosporium gephyropagum trapped 93.1% of the larvae whereas A. robusta trapped only 32.3%. Variability in the capture of S. papillosus infective larvae by both trapping fungi is discussed.

[Visceral and cutaneous Kaposi sarcoma in a patient with rheumatoid arthritis under steroid treatment]. / Sarcoma de Kaposi visceral y cutáneo en paciente con artritis reumatoide en tratamiento esteroideo.

We present the case of a patient under corticosteroid therapy (Deflazacort) developing a cutaneous Kaposi's Sarcoma. In a latter study performed due to the presence of digestive syndrome, a gastric Kaposi's sarcoma was detected. We review the cases published in the literature of patients with rheumatoid pathology under corticosteroid therapy.

[Polyarteritis nodosa as a cause of sensory motor polyneuropathy.Apropos of a case]. / Poliarteritis nodosa como causa de polineuropatía sensitivomotora. A propósito de un caso.

We present a case of nodose polyarteritis (NPA) in a 65-years-old man with clinical manifestations at the level of the peripherical nervous system (PNS) as a subacute sensorimotor polyneuropathy. We believe that this is an interesting case due to the outlined symptomatology and the first clinical signs, not as common as the multiple mononeuropathy. The diagnosis was established through biopsy of muscle-nerve, without observing aneurysms at the Divas and with negative results for the Hepatitis B markers. Response to corticoid and immunosuppressive therapy was positive.